INTRODUÇÃO: O tratamento padrão para osteossarcomas no passado era a cirurgia de amputação. Com avanços radio e quimioterápicos e abordagens multiprofissionais, novas medidas de tratamento vêm sendo propostas. Nesse sentido, a cirurgia com preservação do membro vem se mostrando tão eficaz quanto a amputação. Em casos específicos, como no osteossarcoma distal da fíbula com acometimento do maléolo lateral, ainda se observa uma carência de diretrizes e estudos objetivos sobre o tema, além de controvérsias sobre o tratamento padrão-ouro para essa doença. RELATO DE CASO: Paciente do sexo masculino, 9 anos, previamente hígido, atendido em unidade hospitalar para avaliação de tumoração em tornozelo direito há 4 meses, com dor e aumento progressivo de tamanho. O exame físico apresentou massa não depressível e de consistência óssea em maléolo lateral direito, dor à palpação e hipervascularização na região. Foi submetido a biópsia por agulha da lesão, com diagnóstico de osteossarcoma central de alto grau. Indicada, conforme avaliação multidisciplinar, quimioterapia pré-operatória neoadjuvante com boa resposta local, seguida de cirurgia de ressecção da fíbula distal com margem ampla. Durante o ato operatório, foi realizada reconstrução do maléolo lateral com tendão do músculo fibular curto através de reconstrução transósea na tíbia distal e sutura em remanescente dos ligamentos laterais do tornozelo. O paciente manteve no pós-operatório imobilização por seis semanas, seguida de reabilitação por três meses. Ao fim dos três meses, se apresentava livre de doença, reinserido socialmente em suas atividades escolares, assintomático, com amplitude de movimento completa, sem queixas de instabilidade, ausência de deformidades em retropé e satisfeito sob o ponto de vista médico e estético com o tratamento. DISCUSSÃO: A ressecção da fíbula distal sem a reconstrução do maléolo tem associação positiva com o aumento de deformidades em valgo do tornozelo. Uma forma de minimizar esse processo é a reconstrução adicional apropriada para restauração do encaixe do tornozelo. Dentre as principais técnicas cirúrgicas utilizadas para esse fim estão a ligamentoplastia, a artrodese primária de tornozelo e a prótese substituição do tornozelo. A reconstrução do maléolo lateral com o tendão do músculo fibular curto é uma técnica de ligamentoplastia, que, apesar de demandar maior expertise técnica do cirurgião, apresenta desfecho favorável, baixo risco de pseudoartrose e morbidade da área doadora, além de preservar a mobilidade da articulação do tornozelo. CONCLUSÃO: Após fibulectomia distal e reconstrução do maléolo lateral as principais complicações associadas foram a recorrência do tumor, instabilidade do tornozelo e deformidade relacionada a ressecção do maléolo. A utilização da técnica descrita no caso possibilitou menores complicações, sendo uma opção com bom desfecho funcional e estético, tornando-a uma opção terapêutica importante para essa doença.